AUTORES:
CÁRCAMO ESPAÑA,
V. RIBERA URIBE, M.
GIL MANICH,V.
Departamento Medicina Oral
Residencia Clínica Gerodontología Pacientes Especiales y con compromiso médico Universidad Internacional de Catalunya
INTRODUCCIÓN
El pénfigo paraneoplásico (PNP), es una enfermedad ampollosa autoinmune que puede afectar a múltiples órganos distintos de la piel. Es una enfermedad grave asociada con una malignidad subyacente, comúnmente de origen linfoproliferativo (1). Es poco frecuente y se describió por primera vez el año 1990 en 5 pacientes que presentaban lesiones mucocutáneas extensas y una neoplasia subyacente (2).
Como su nombre lo indica, la presencia de neoplasia es constante en el PPN. El tipo de neoplasia depende del grupo de edad afectado. Las neoplasias que se observan más frecuentemente asociadas en adultos son hematológicas: linfomas de hodgkin, leucemia linfática crónica, macroglobulinemia de Waldeström y enfermedad de Castleman (3).
Clínicamente se caracteriza por ser una afectación de las mucosas, principalmente en lengua, labios y mucosa oral (yugal) (2). Las lesiones clínicas son erosiones persistentes y muy dolorosas que pueden parecerse al pénfigo, penfigoide, eritema multiforme, enfermedad injerto contra huésped o liquen plano (1).
Se manifiesta como una conjuntivitis erosiva con tendencia a la cicatrización, a la formación de pseudomembranas y a la retracción conjuntival (4). Con menor frecuencia, se observan erosiones y ampollas en los genitales, así como afectación de otras mucosas, como la nasal, orofaríngea, traqueobronquial y esofágica. Suele afectar las palmas y las plantas, en forma de maculopápulas eritematosas con tendencia a confluir y a formar algunas vesículas y erosiones en su superficie. El signo de Nikolsky puede ser positivo (2).
Histológicamente, el patrón clásico del PPN es el de acantólisis suprabasal con formación de ampollas intraepidérmicas (semejantes a las del pénfigo vulgar), combinadas con cambios liquenoides como vacuolización de la basal y presencia de queratinocitos necróticos e infiltrados inflamatorios (5).
Para el diagnóstico del PPN existen criterios diagnósticos basados en la combinación de criterios mayores y menores (tabla I) (6).
El pronóstico en estos tipos de pacientes essuele ser de 2 años, peroaunque la causa de muerte se debe a la progresión de la neoplasia, complicaciones infecciosas o hematológicas del tratamiento(7). Se han descrito pocos pacientes con PPN con supervivencia superior a 2 años (8). El tratamiento del PPN es difícil, se requieren agentes inmunosupresores para disminuir la formación de ampollas (1). Incluidos la prednisona oral e intravenosa,
diagnóstico de PPN) (6).
la azatioprina, la ciclofosfamida oral e intravenosa, la dapsona, las sales de oro, la ciclosporina, la plasmaféresis, la fotoféresis y la inmunoaféresis (4). La afectación mucosa suele persistir a pesar del tratamiento o de la extirpación de las neoplasias, y su tratamiento resulta muy difícil.
CASO CLÍNICO
Paciente varón, de 66 años de edad, casado, que acude al departamento de Medicina Oral de la Universitat Internacional de Catalunya el dia 10 de Enero de 2018, refiriendo no poder comer desde que hace 1 año le aparecieron unas lesiones dolorosas en la cavidad oral con sangrado espontáneo, que comenzaron en la zona del 48 y se extendieron progresivamente al resto de la boca. En la anamnesis el paciente declara no ser fumador, ni presentar alergias conocidas;, actualmente se encuentra actualmente jubilado. Como antecedentes médicos refiere Leucemia Linfoide Crónica en estadío inicial (diagnosticada hace un año), y Diabetes Mellitus tipo II controlada mediante Metformina 850 mg.
Durante la exploración física no se observaron adenopatías palpables ni, tampoco se encontraron lesiones de tipo ulcerosoulcerativas extraorales.
A la exploración intraoral se encontraron lesiones vesículompollosas en encía queratinizada y en mucosa yugal que se desprendían al raspado (signo de Nicolsky positivo) dejando una lesión ulcerada hemorrágica.
Se realizó una biopsia incisional el día 24 de enero del 2018, con diagnóstico presuntivo de Pénfigo Paraneoplásico, en el que se observó lámina propia sin inflamación y ausencia de epitelio.
Se inició el tratamiento mediante Acetónido de Triamcinolona 0,1% + Clotrimazol al 1% en orabase en férulas blandas con faldón vestibular durante la noche. El paciente asistió a control el día 27 de junio del 2018, refiriendo mucha mejoría., las lesiones presentaban mejor aspecto, por lo que se le indicó mantener dosis durante el verano y valorar evolución en septiembre.
El día 03 de octubre del 2018 acude para revisión de lesiones. Refiere una gran mejoría en relación con la sintomatología, pero se observa importante inflamación gingival (fig. 5 y 6).
El paciente refiere dificultad para realizar el cepillado dental. Se le indica mantener aplicación de Acetónido de Triamcinolona 0,1% + Clotrimazol al 1% en oraobase en férula durante la noche en días alternos, manteniendo dosis durante 3 meses más. Se realiza tartrectomía y refuerzo de instrucciones de higiene oral (cepillo dental suave, cepillo interproximal y uso de seda dental).
Actualmente al paciente se le realizan controles cada 3 meses para valorar evolución de las lesiones habiéndosele propuesto nuevo estudio anatomopatológico e inmunofluorescencia que el paciente rechaza.
DISCUSIÓN
En el caso expuesto, el paciente sufrió múltiples lesiones orales y una neoplasia subyacente, en este caso Leucemia linfática crónica. Un 29% de esta neoplasia está asociada a PPN, lo que corrobora lo expresado en la literatura (2).
A pesar de no haber podido corroborar el diagnóstico presuntivo de Pénfigo Paraneoplásico con la biopsia, el tratamiento indicado mostró mejoría en el paciente y respondió favorablemente. ●
BIBLIOGRAFÍA
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- Mimouni D, Anhalt GJ, Lazarova Z, Aho S, Kazerounian S, Kouba DJ, et al. Paraneoplastic pemphigus in children and adolescents. Br J Dermatol 2002;147(4):725-732.
- Camisa C, Helm TN, Liu Y, Valenzuela R, Allen C, Bona S, et al. Paraneoplastic pemphigus: A report of three cases including one long-term survivor. Journal of the American Academy of Dermatology 1992 -10- 01;27(4):547-553.
- Horn TD, Anhalt GJ. Histologic Features of Paraneoplastic Pemphigus. Arch Dermatol 1992
/08/01;128(8):1091-1095.
- Camisa C, Helm TN. Paraneoplastic Pemphigus Is a Distinct Neoplasia-Induced Autoimmune Disease. Arch Dermatol 1993 /07/01;129(7):883-886.
- Jr JMM, Ferrando J, Solé MT, Alsina M, Nousari HC, Anhalt GJ, et al. Paraneoplastic Pemphigus: A Case of Long-Term Survival Associated with Systemic Lupus erythematosus and Polymyositis. DRM 1999;199(1):63-66.
- Perniciaro C, Kuechle MK, Colón-Otero G, Raymond MG, Spear KL, Pittelkow MR. Paraneoplastic pemphi- gus: a case of prolonged survival. Mayo Clin Proc 1994 /09;69(9):851-855.
