Linfoma difuso de células B grandes en mandíbula

Patología oral en imágenes

AUTORES:
DR. JULIÁN CAMPO – Odontólogo. Profesor Contratado Doctor. Facultad de Odontología. UCM. jcampo@ucm.es

DR. JORGE CANO – Odontólogo. Profesor Contratado Doctor. Facultad de Odontología. UCM. jcano@ucm.es

DR. CLAUDIO BALLESTIN CARCAVILLA – Médico Adjunto Anatomía Patológica. Hospital 12 de Octubre (Madrid). claudio.ballestin@salud.madrid.org


Mujer de 79 años que acude a hospital regional en Etiopía presentando en la exploración una ulceración dolorosa de gran tamaño en la zona anterior del reborde alveolar mandibular provocando movilidad y pérdida de varios dientes anteriores. Refiere que tiene dicha lesión desde hace unos 4 meses (Figuras 1 y 2). A la palpación dicha ulceración es de consistencia dura y a nivel extraoral presentaba adenopatías palpables.

La paciente no refiere tener ningún hábito nocivo, incluido el tabaco. Tampoco se registra ningún otro antecedente de relevancia. No refiere otros síntomas acompañantes ni síntomas “B”. Ante la imposibilidad de realizar pruebas de imagen y debido a la alta sospecha de malignidad se decide realizar una biopsia incisional de la lesión para confirmar el diagnóstico.

El estudio histopatológico reveló una densa infiltración difusa de células linfoides grandes con núcleos pleomórficos, con cromatina heterogénea y nucléolos prominentes. Se observó una gran cantidad de figuras mitóticas, macrófagos y algunas áreas de necrosis. Todos estos datos eran compatibles con una lesión de Linfoma No-Hodgkin (LNH) (Figuras 4-5). Se requería un estudio inmunohistoquímico para determinar el fenotipo.

Ulceración dolorosa en zona alveolar mandibular con movilidad dentaria y consistencia indurada a la palpación. (Figuras 1 y 2)
Ulceración dolorosa en zona alveolar mandibular con movilidad dentaria y consistencia indurada a la palpación. (Figuras 1 y 2)
Microfotografía 10x H/E. LNH.  Proliferación células linfoides grandes. (Figura 4)
Microfotografía 10x H/E. LNH.
Proliferación células linfoides grandes. (Figura 4)
Microfotografía 40x H/E. LNH donde se pueden observar a mayor aumento células linfoides grandes con núcleos pleomórficos y nucleólos prominentes. Se pueden observar muchas mitosis.(Figura 5)
Microfotografía 40x H/E. LNH donde se pueden observar a mayor aumento células linfoides grandes con núcleos pleomórficos y nucleólos prominentes. Se pueden observar muchas mitosis.(Figura 5)
Tinción IHQ con marcadores estudiados negativos. 6a) Microfotografía 40x. CD3 (-); 6b). Microfotografía 40x. CD30 (-). (Figura 6)
Tinción IHQ con marcadores estudiados negativos. 6a) Microfotografía 40x. CD3 (-); 6b). Microfotografía 40x. CD30 (-). (Figura 6)
Tinción IHQ con marcadores de células B positivos. 7a) Microfotografía 40x. CD20 (+); 7b) Microfotografía 40x. CD79a (+) 7c). Microfotografía 40x. CD10 (+); 7d) Microfotografía 40x. Bcl-6 (+). (Figura 7)
Tinción IHQ con marcadores de células B positivos. 7a) Microfotografía 40x. CD20 (+); 7b) Microfotografía 40x. CD79a (+) 7c). Microfotografía 40x. CD10 (+); 7d) Microfotografía 40x. Bcl-6 (+). (Figura 7)

El análisis inmunohistoquímico fue informado de células linfoproliferativas monoclonales tipo B de fenotipo CD 20+, CD10+ y CD 79a+(Figuras 6 y 7). La serología fue negativa para VIH, citomegalovirus, VHB y VHC.

Ante el resultado del estudio IHQ (Tabla 1) se informó como mucosa oral infiltrada por un linfoma no Hodgkin difuso de células B grandes de alto grado (índice proliferativo-Ki67:80%) (Figura 8).

(Tabla 1) CD3 y CD43 marcan linfocitos T; CD10 ( marca blastos B del centro germinal) y CD20 y CD79 alfa marcan linfocitos B

CD45: marca tejido linfoide; CD23: marca células linfoides dendríticas, linfoma folicular, otros…

Bcl-6 y Bcl-2: son marcadores de linfomas B y de linfomas q derivan del centro germinal.

Ante dicho diagnóstico de malignidad la paciente fue derivada a centro hospitalario de la capital para que se iniciara el tratamiento de quimioterapia específico.

El linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) es el subtipo más frecuente de linfoma no

Tinción IHQ positiva Mib-1 (Ki67: + 80%). Microfotografía 10x. (Figura 8)
Tinción IHQ positiva Mib-1 (Ki67: + 80%). Microfotografía 10x. (Figura 8)

Hodgkin (LNH). Se trata de una neoplasia de origen linfático que se caracteriza por la expansión clonal de linfocitos de origen desconocido. Aunque los LNH de cavidad oral son extremadamente raros, corresponden al segundo tumor maligno más habitual en cabeza y cuello detrás del COCE (carcinoma oral de células escamosas). Suele presentarse con predilección por los varones, entre la 6-7 década de la vida y asociada a la infección por VIH u otros estados de inmunosupresión, radiación ultravioleta, pesticidas, etc. Este caso presentado además de tratarse de una mujer, no está asociado a inmunodeficiencia o infección por VIH. Suele aparecer como una masa de crecimiento rápido en presencia o no de síntomas “B”, como fiebre, sudoración nocturna y disminución de peso.

El linfoma o enfermedad de Hodgkin (LH) suele afectar a ganglios cervicales y/o mediastínicos, mientras que los LNH pueden manifestarse como un proceso extranodal hasta en un 40% de los casos, de los que aproximadamente un 3% se originan de forma primaria en territorio buco-maxilofacial, como sucede en el caso que presentamos.

Estas lesiones tiene un gran parecido clínico con otras lesiones intraorales más prevalentes, como el COCE o incluso procesos infecciosos odontogénicos. Si como en este caso la historia clínica no “acompaña” ya que se trata de un paciente VIH negativo, no fumador y no presentar síntomas “B”, se puede producir un retraso en el diagnóstico. El tratamiento “gold standard” en cualquier caso es realizar una biopsia incisional para confirmar el diagnóstico. En casos como el que presentamos se deberá completar realizando estudio inmunohistoquímico que ayude a establecer el diagnóstico correcto y permita iniciar el tratamiento específico a la mayor celeridad posible. La supervivencia en casos de lesiones localizadas es alta y el pronóstico suele ser bueno.

Entre los posibles diagnósticos diferenciales, además del ya mencionado COCE, habría que establecerlo con el linfoma de Burkitt (asociado al virus de Epstein-Barr-VEB), con un sarcoma o procesos infecciosos como la osteomielitis. Otros tumores linfoproliferativos pueden estar relacionados con el VHC, el VHH tipo 8 o el VIH, lo que obliga a realizar serología a estos pacientes con lesiones sospechosas de linfoma. El pronóstico de esta patología es por lo general mejor que en los casos de COCE. Se estima una supervivencia a los 5 años del 75% para el LH y de un 65% para el LNH extranodal de cabeza y cuello. La estrategia terapéutica de estos procesos linfoproliferativos está en continua evolución, pero en general suele realizarse mediante radioterapia, asociada o no a diferentes protocolos de quimioterapia. La combinación más recomendada en los casos de alto grado como el caso que presentamos sería la ACVBP* (adriamicina, ciclofosfamida, vindesina, bleomicina, prednisona). Otra pauta es el CHOP** (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona) asociada o no a rituximab. ●


*ACVBP: Adriamicine+ Cyclophosphamide+

Vindesine+Bleomycin+Prednisone
**CHOP: Cyclophosphamide+Hydroxydauborubicin+ Oncovin(vincristine)+Prednisone


BIBLIOGRAFÍA

1.-Menon MP y cols. The histological and biological spectrum of diffuse large B-cell lymphoma in the WHO Classification. Cancer J 2012;18(5):411-420.

2.-Richards T, y cols. Linfoma primario difuso de células B grandes de mucosa gingival, en paciente VIH y EBV negativos. Rev Hosp Ital B Aires 2017:37(4):146-148.

3.-Friedberg JW. Diffuse Large B-cell Lymphoma. Hematol Oncol Clin North Am 2008;22(5):941

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