Enfermedades raras, Odontología y Ortodoncia

Mónica Cano Rosás

Profesora del Departamento de Cirugía. Universidad de Salamanca

El CREER (Centro de referencia de Estatal de Atención a Personas con Enfermedades Raras y sus familias) en colaboración con la Universidad de Salamanca  viene realizando desde el año el año 2018 unas Jornadas Científicas sobre salud bucodental, enfermedades raras y calidad de vida, en las que anualmente intervienen ponentes de reconocido prestigio en sus ámbitos.

Este año 2021 las Jornadas «Anomalías Dentarias de número en las Enfermedades Raras: Consecuencias clínicas y para la calidad de vida» se celebrarán, Dios mediante, el día 11 de Octubre en Burgos, y se dedicará monográficamente al problema de las anomalías dentarias de número por defecto, ya que estas pueden generar cambios y desencadenar algunas alteraciones asociadas como disfunción masticatoria, alteración del habla, maloclusiones y deficiencias estéticas. En esta edición las Jornadas están organizadas con la inestimable colaboración del Dr. David Suárez Quintanilla, Catedrático y Coordinador de las asignaturas y máster de Ortodoncia (Universidad de Santiago de Compostela),ex presidente de la European Orthodontic Society, y vicepresidente de Ortodoncia de la International Association for Dental Research.

Contaremos con ponentes como el Dr. Rogelio González Sarmiento, Catedrático especialista en Hematología y Hemoterapia y Director del Instituto de Investigación Biomédica de Salamanca (IBSAL) (SACYL-USAL-CSIC) que nos hablará sobre las bases moleculares de las agenesias dentales (se han identificado más de doscientos genes que participan en la odontogénesis). Algunos de los ponentes son miembros de Sociedad española de Odontoestomatología para pacientes con necesidades especiales (SEOENE). También intervendrán ortodoncistas, especialistas en autotransplantes y especialistas en evolución de la dentición humana de prestigio internacional pertenecientes a diferentes Fundaciones y Universidades españolas, americanas y europeas. Durante la tarde tendrá lugar una mesa redonda con la participación de los ponentes y de pacientes y sus familiares, con el fin de ayudarles a resolver sus dudas y establecer protocolos de tratamiento.

La inscripción es gratuita y se puede realizar en el siguiente enlace:

https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSck_NSG8Pg1suEj6GV3eHCBZSLhP4NqIb0SgFak-yg1cSgKNg/viewform.

A los inscritos se les dará certificado de asistencia y podrán realizar preguntas a los ponentes durante la mesa redonda a través del chat.

La jornada será retransmitida por el CREER en directo por streaming y grabada para aquellas personas que no puedan visualizarla en ese momento y quieran hacerlo después.

La mayoría de las enfermedades raras cursan con alteraciones dentales con grados variables de afectación dentaria (oligodoncias, anodoncias, microdoncias, alteraciones de la cronología de la erupción, alteraciones en la forma dentaria, hipoplasias de esmalte, maloclusiones, menor resistencia del esmalte a la caries dental etc.). La condición bucal de estos pacientes y el estado de su dentición tiene gran influencia en su calidad de vida y también en su condición nutricional puesto que puede afectar a su habilidad masticatoria.Estas alteraciones, además de producir importantes trastornos funcionales, pueden también causar daños psicológicos profundos a los pacientes por la alteración estética que ocasionan, de ahí el importante papel que juega la ortodoncia en estos casos.

El problema de las anomalías dentarias de número en las enfermedades raras es crucial, sobre todo las agenesias dentales y la oligodoncia extrema con la que cursan algunos síndromes. La lista de las enfermedades raras implicadas es muy grande y no podemos mencionar todas , pero si las más representativas como las displasias ectodérmicas que cursan con anomalías dentarias, del pelo, piel y uñas (displasia ectodérmica anhidrótica, incontinencia pigmentaria, síndrome de Witkop), las osteodistrofias (Síndrome de Albright, osteopetrosis, osteogénesis imperfecta, Síndrome de Ellis-Van.Creveld etc), las anomalías cromosómicas (Síndrome de Down, Síndrome de Wolf-Hirschhorn), y las deformidades congénitas del sistema osteomuscular (Síndrome de Pierre.Robin, querubinismo, disostosis craneofacial, Síndrome de Treacher-Collins, Síndrome de Hollermann-Streiff etc.). La ausencia congénita de órganos dentarios, también se asocia con anomalías orofaciales, como el labio leporino, paladar hendido y paladar fisurado.  El portal Orphanet proporciona mucha información sobre síndromes de origen genético con alteraciones dentarias.

Para el tratamiento de estos pacientes se requiere de un equipo multidisciplinar en el que destaca la importancia de los Estomatólogos y Odontólogos generales, Odontopediatras, Ortodoncistas y Cirujanos Maxilofaciales entre otros, dentro del equipo de diagnóstico y tratamiento bucal. Es de suma importancia la valoración e interconsulta que deben realizar todos estos profesionales del riesgo médico de estos pacientes antes del tratamiento bucal.

Los pacientes que tengan también afectación de los maxilares, serán candidatos a la
utilización de aparatos ortopédicos para dirigir el crecimiento y desarrollo óseo de las estructuras maxilofaciales hasta que el paciente termine su desarrollo corporal. Posteriormente se podrá realizar una rehabilitación mediante prótesis o implantes dentales.

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