Quiste de Gorlin (Quiste Odontogénico Calcificante)

[Patología Oral en Imágenes]

AUTORES:

Dr. JULIÁN CAMPO. Odontólogo. Profesor Contratado Doctor. Facultad de Odontología UCM. jcampo@ucm.es

Dr. JORGE CANO. Odontólogo. Especialista en Cirugía Oral (Reino Unido). Práctica privada.

Dr. JOSÉ MONTAN S ARAUJO. Patólogo. Especialista en Patología de Cabeza y Cuello. jmontans@anatomia. e.telefonica.net 

Mujer de 35 años que presenta en la exploración una tumefacción indolora en maxilar superior de gran tamaño y que produce cierta asimetría facial (Fig. 1 y 2). La paciente no recuerda cuándo empezó la lesión pero refiere el crecimiento fue progresivo. No presenta ninguna otra lesión oral y no disponemos de posibilidad de obtener una ortopantomografía.

Se realizó un PAAF (Punción Aspiración con Aguja Fina), que dio un resultado inespecífico de células degeneradas y macrófagos en un estroma proteináceo, lo que recomendaba realizar una biopsia incisional para poder diagnosticar definitivamente la lesión. El estudio histopatológico de dicha biopsia incisional reveló un proliferación quística tapizada por un epitelio escamoso estratificado con aspecto ameloblastomatoso (hipercromasia nuclear, núcleos de capa basal en empalizada y con polarización inversa). Dicho revestimiento incluye acúmulos de células fantasmas (que se corresponden con células epiteliales con citoplasma claro y espacios vacíos donde antes hubo núcleos). La pared de esta lesión está compuesta por tejido conectivo fibroso. (ver Fig. 3 y 4). El diagnóstico definitivo fue de Quiste odontogénico calcificante, o también conocido como Quiste de Gorlin. El tratamiento recomendado en estos casos es la enucleación cuando están bien encapsulados y el pronóstico suele ser favorable. Se procedió a la exéresis completa de la lesión y posterior estudio histopatológico que confirmó el diagnóstico inicial (Fig. 5).

El Quiste odontogénico calcificante (QOC), o también denominado “Quiste de Gorlin”, es un quiste odontogénico del desarrollo cuya revestimiento epitelial se asemeja a un ameloblastoma en algunas áreas, lesión con la que hay que realizar el diagnóstico diferencial. Normalmente aparece en jóvenes menores de 40 años, con una predilección por las mujeres. El 70% de los casos aparece localizado en el maxilar superior, como sucede en el caso que aquí presentamos. Radiográficamente se puede presentar como una lesión radiotransparente unilocular o multilocular con márgenes bastante bien delimitados, aunque puede en ocasiones presentar un patrón mixto con ciertas radiopacidades debidas a las calcificaciones distróficas que pueden aparecer asociadas en esta lesión. Pero el diagnóstico definitivo es histológico, con la presencia de un epitelio “ameloblastomatoso”, junto a la presencia de las características células fantasmas, que pueden derivar en una mineralización anormal, produciendo calcificaciones distróficas basófilas (Fig. 6). Esta queratinización en células fantasmas, tan característica de este quiste, es también un criterio diagnóstico definitivo del epitelioma calcificante de Malherbe en piel (pilomatrixoma).

Debido a que esta lesión tiene un comportamiento biológico impredecible, el tratamiento suele ser más agresivo que el simple curetaje. En la clasificación de la OMS del año 2005, se consideró a esta lesión como una “neoplasia benigna” y se pasó a denominarla como “Tumor odontogénico quístico calcificante”, pero en la recientemente publicada nueva versión de la OMS del 2017 se vuelve a considerar a esta lesión como una “lesión quística”.

En nuestra opinión esta diferenciación entre neoplasia vs. quiste, dependerá del caso y probablemente existan lesiones claramente quísticas como el que aquí describimos y otras asociadas a otros tumores odontogénicos.

Actualmente aparte de esta lesión “quística”, se reconocen una variante sólida denominada “Tumor odontogénico de células fantasmas” y el “Carcinoma odontogénico de células fantasmas, con necrosis, atipia celular y mitosis anormales. Por ello es tan importante realizar un correcto diagnóstico clínico-patológico de estas lesiones de células fantasmas para establecer el mejor tratamiento quirúrgico en cada caso. Tras dicho tratamiento, en todos los casos, se debería de realizar un seguimiento del paciente para evaluar una posible recidiva ●


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